Les néoplasies myéloprolifératives surviennent généralement chez les adultes : l’âge médian au diagnostic de la Polyglobulie de Vaquez (PV) est de 65 ans 2 et entre 60 et 65 ans pour la myélofibrose primitive.3 La thrombocytémie essentielle se manifeste habituellement chez les personnes d'environ 60 ans et peut également apparaitre chez les jeunes femmes.4 Leurs caractéristiques, leur pronostic et leurs manifestations cliniques peuvent également varier.
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Myélofibrose : une néoplasie myéloproliférative affectant la moelle osseuse
Les néoplasies myéloprolifératives (NMP) sont des maladies rares où la moelle osseuse, qui produit les cellules sanguines, fabrique en trop grande quantité certains types de cellules sanguines.
Ces maladies sont causées par des mutations génétiques acquises au cours de la vie, sans causes connues. Les néoplasies myéloprolifératives incluent quatre principales maladies :
- Leucémie myéloïde chronique (LMC)
- Thrombocytémie essentielle (TE)
- Polyglobulie de Vaquez (PV)
- Myélofibrose (MF)
Qui est touché par les néoplasie myéloproliférative ?
Comment découvre-t-on une néoplasie myéloproliférative?
Les néoplasies myéloprolifératives sont souvent découvertes par hasard lors d'une prise de sang ou en raison de symptômes comme l'augmentation du volume de la rate, la formation de caillots sanguins ou des démangeaisons.1
Signes généraux : fatigue, sueurs nocturnes, fièvre, perte de poids, démangeaisons, les problèmes de concentration, la satiété précoce, l’inactivité, les douleurs osseuses et l’inconfort abdominal.5
Comment évoluent les néoplasies myéloprolifératives ?1
Les néoplasies myéloprolifératives sont des maladies chroniques qui évoluent en général pendant de nombreuses années.
À COURT ET MOYEN TERME
La présence de cellules sanguines en quantités anormales peut provoquer des complications au niveau des vaisseaux sanguins, comme la formation de caillots.
À LONG TERME
Ces maladies peuvent se transformer en maladies plus sévères et plus agressives comme des leucémies myéloïdes aiguës.
Zoom sur la myélofibrose
Qu'est-ce que la myélofibrose ?
La myélofibrose est une forme rare de cancer du sang appartenant au groupe des néoplasies myéloprolifératives6.
Elle se caractérise par une production anormale de tissu fibreux dans la moelle osseuse. Au fur et à mesure que la fibrose progresse, la moelle osseuse qui produit habituellement les cellules du sang a de plus en plus de difficultés à remplir son rôle, ce qui perturbe la production des cellules sanguines.3 Il existe deux types de myélofibrose : la myélofibrose primitive et la myélofibrose secondaire, cette dernière étant causée par d'autres néoplasies myéloprolifératives comme la polyglobulie de Vaquez ou la thrombocytémie essentielle.6
La myélofibrose primitive touche environ 1 personne sur 100 000. L’âge médian au diagnostic est de 66 ans.6
Symptômes de la myélofibrose6
- Perte de poids
- Fatigue
- Anémie (diminution du taux d'hémoglobine)
- Essoufflements, palpitations
- Sueurs nocturnes
- Augmentation du volume de la rate
- La myélofibrose peut aussi être asymptomatique
Diagnostic et évolution de la myélofibrose
La myélofibrose est souvent diagnostiquée après 60 ans lors d’une prise de sang. La maladie évolue de manière chronique et progressive, avec des variations selon les patients. Les facteurs influençant l'évolution incluent l'âge, l'anémie, les signes généraux, et d'autres caractéristiques biologiques.6
Traitements de la myélofibrose6
Le seul traitement curatif de la myélofibrose est la greffe de moelle osseuse. Toutefois, ce traitement reste complexe, en raison du faible nombre de donneurs compatibles et des critères stricts d’éligibilité, notamment l’âge et les comorbidités du patient. Les autres traitements visent principalement à soulager les symptômes et à préserver la qualité de vie des patients. Les options de traitements symptomatiques incluent :
Pour plus d’informations, consultez votre médecin ou pharmacien
